Миелома (М), или множественная миелома (ММ), — это онкологическое заболевание системы крови, которое связано с отклоняющимся от нормы «поведением» и неконтролируемым ростом одного из видов лейкоцитов — плазматических клеток. При миеломе аномальные/патологические плазматические клетки (специалисты называют их миеломными) мешают производству «здоровых» клеток крови в костном мозге и непрерывно воспроизводят миллионы своих копий. Патологические плазматические клетки производят только один тип антител, количество которых является важным диагностическим критерием, — это
По мере увеличения количества патологических плазматических клеток в костном мозге они прикрепляются к другим структурным клеткам костного мозга — стромальным клеткам, что стимулирует дальнейший процесс их размножения. При этом вырабатываются химические вещества цитокины, например интерлейкин 6 (
Кроме того, миеломные клетки выделяют химические вещества — факторы роста, которые способствуют созданию новых кровеносных сосудов, что обычно сопровождает рост злокачественных клеток (ангиогенез). Одним из наиболее важных здесь является фактор роста эндотелия сосудов.
По мере роста и размножения патологических плазматических клеток в костном мозге остается все меньше места для здоровых иммунных клеток, в результате чего иммунная система ослабевает и не может бороться с аномальными клетками.
При проникновении миеломных клеток в кость возникают множественные очаги повреждения — остеолитические поражения. Иногда такие клетки скапливаются в одной кости и образуют опухоль — плазмацитому, которая может поражать участки мягких тканей за пределами кости (экстрамедуллярная плазмацитома).
Причина или причины возникновения миеломы остаются неизвестными.
В организме взрослых людей миелома обычно локализуется в местах активной работы костного мозга: это кости позвоночника, черепа, таза, грудной клетки, длинные кости рук и ног, а также области вокруг плеч и бедер. Возникает несколько очагов поражения, в таком случае миелому называют множественной (ММ).
Какие подтипы миеломы существуют и как классифицируются?
При миеломе аномальные плазматические клетки вырабатывают чрезмерное количество антител одного типа — иммуноглобулинов. Конкретный тип иммуноглобулина определяет подтип миеломы.
Моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) — предзлокачественное пролиферативное нарушение плазматических клеток, связанное с потенциальным пожизненным риском прогрессирования до развития множественной миеломы. В крови обнаруживается моноклональный белок (
Асимптоматическая/бессимптомная или тлеющая миелома
Это переходное состояние между МГНЗ и симптоматической или активной миеломой. При бессимптомной миеломе плазматические клетки могут составлять 10‒60% от всех клеток костного мозга,
Симптоматическая или активная миелома
Характеризуется наличием моноклонального белка в крови или моче и повышенным количеством плазматических клеток в костном мозге. Другим возможным признаком симптоматической миеломы является рост плазмоцитомы или опухоли в костях или мягких тканях.
У людей с симптоматической или активной миеломой могут развиться такие осложнения, как анемия (низкий уровень гемоглобина в крови), почечная недостаточность (заболевание почек) или повышенный уровень кальция (гиперкальциемия) в крови. На рентгеновских снимках костей могут появиться зоны снижения плотности (размягчения) костной ткани (остеолитические поражения), которые ослабляют кость, вызывая боль и повышая риск переломов.
Является ли миелома наследственным заболеванием?
Исследования показали, что существуют некоторые генетические вариации, которые могут увеличить вероятность развития миеломы. Они передаются по наследству, однако их влияние незначительно. Несомненно, что для развития миеломы необходимы определенные факторы окружающей среды.
На ранних стадиях симптомы могут отсутствовать. Большинство людей впервые обращаются к врачу с неясными жалобами, которые трудно диагностировать: усталость, рецидивирующие инфекции или боли в спине.
Диагностические или прогностические лабораторные исследования миеломы включают анализ крови, мочи и костей. Заболевание диагностируется с помощью лабораторных тестов, которые помогают установить наличие моноклонального белка в крови или моче; подтвердить аномальное количество злокачественных плазматических клеток в костном мозге; определить наличие или отсутствие повреждения органов в результате миеломы (например повреждение костей или дисфункция почек); дают возможность понять, насколько быстро прогрессирует миелома.
Костномозговая пункция, для проверки количества плазматических клеток.
Методы лучевой диагностики (мультиспиральная компьютерная томография, рентгенография),
Лечение каждого пациента определяется индивидуально: то, что подходит одному, может не помочь другому. Независимо от того, какое лечение вам назначено, цели терапии схожи. Необходимо остановить производство аномальных плазматических клеток, укрепить кости и предотвратить переломы, повысить уровень гемоглобина и уменьшить усталость, снизить риск инфекций, улучшить самочувствие и качество жизни.
Категории ответа зависят от изменения уровня
К сожалению, несмотря на достижение полного ответа, у подавляющего большинства пациентов рецидив происходит
Ссылка скопирована
