Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) является медленно развивающимся лейкозом. Заболевание поражает один из видов лейкоцитов — лимфоциты, это главные клетки в борьбе организма с различными инфекциями. При ХЛЛ организм производит аномальные лимфоциты, которые не могут эффективно выполнять эту задачу.
Лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ) — это вариант ХЛЛ. Если вам поставили диагноз ЛМЛ, информация в этом разделе также актуальна для вас.
При ХЛЛ большое количество аномальных лимфоцитов обнаруживается в крови, лимфатических узлах, селезенке и костном мозге. При ЛМЛ такие же клетки обычно обнаруживаются в лимфатических узлах. Аномальные клетки не могут бороться с инфекцией, как обычные лимфоциты, и вместо этого накапливаются в лимфатических узлах и других органах. Накопление неэффективных лимфоцитов может препятствовать выработке других здоровых клеток крови, таких как эритроциты и тромбоциты, а также мешает иммунной системе правильно осуществлять свою работу.
Так как ХЛЛ развивается медленно, на ранних стадиях он может совсем не проявляться. Некоторые люди живут с ХЛЛ десятилетиями, однако все зависит от конкретной ситуации.
Часто болезнь обнаруживается уже после того, как обычный общий анализ крови, который мы сдаем в поликлинике, показывает отклонения. Но некоторые люди все же замечают симптомы еще до постановки диагноза. Наиболее частым симптомом является увеличение лимфатических узлов, чаще всего в области шеи, подмышек или паха. Реже можно заметить другие, общие для заболеваний крови симптомы:
Если симптомы указывают на ХЛЛ, вам могут понадобиться следующие обследования
Общий анализ крови и иммунофенотипирование крови. В общем анализе крови при ХЛЛ выявляется повышенное количество лимфоцитов, то есть лимфоцитоз. Это позволяет предположить, что проблема существует. Для точной установки диагноза выполняется иммунофенотипирование крови: этот метод позволяет распознать, за счет каких лимфоцитов увеличено их общее количество. У клеток ХЛЛ есть свой «паспорт» — уникальный набор молекул на поверхности клеток, который отличает их от других лимфоцитов. Часто иммунофенотипирования крови достаточно, чтобы установить точный диагноз.
Диагноз ЛМЛ устанавливается на основании иммунофенотипирования крови и гистологического исследования лимфатических узлов. Для этого один из наиболее удобно расположенных увеличенных лимфатических узлов удаляется в операционной и затем исследуется врачами под микроскопом со специальным окрашиванием.
В отличие от многих других типов лейкоза, людям с ранней стадией ХЛЛ не назначают агрессивное лечение, и лучших результатов чаще можно добиться при тщательном наблюдении за болезнью.
Некоторые исследования показали, что у группы людей с бессимптомным течением ХЛЛ вероятность смерти не выше, чем у группы людей приблизительно того же пола и возраста, не страдающих этим заболеванием.
Если симптомов нет
Если у вас нет симптомов ХЛЛ, врач, скорее всего, не начнет лечение сразу. Но вам необходимо будет регулярно контролировать анализы крови и проходить медицинский осмотр не реже одного раза в три месяца в течение первого года после постановки диагноза. Это поможет врачу оценить, насколько агрессивным может стать заболевание в будущем и не пропустить момент, когда лечение все же придется начать.
Если симптомы есть
Если лечение стало необходимым, ваш врач должен обсудить с вами варианты лечения. Они будут зависеть от вашего возраста, общего состояния здоровья и от того, насколько серьезны симптомы. Выбор вариантов лечения также определяется тем, есть ли у лейкоза определенные характеристики (например мутации), обнаруженные при цитогенетическом исследовании.
Таргетная терапия — это лечение с помощью препаратов, которые нацелены на определенные типы клеток. Чаще всего назначаются такие препараты, как Ибрутиниб, Венетоклакс и Акалабрутиниб, в форме таблеток один раз в день. Каждый из этих препаратов имеет разные побочные эффекты, о которых вам расскажет врач. Он также может отказаться от назначения таргетных препаратов, если у вас есть другие заболевания.
Химиотерапия — это лечение препаратами, которые убивают лейкемические клетки или останавливают их рост. Чаще всего и врачи, и пациенты сокращают это слово до простой «химии».
Некоторые химиотерапевтические препараты принимают внутрь, другие вводятся внутривенно через капельницу. Курсы химиотерапии при лечении ХЛЛ обычно назначаются на определенный период времени, что позволяет делать перерыв до тех пор, пока болезнь не прогрессирует.
Моноклональные антитела — это молекулы, созданные в лаборатории, которые особым образом присоединяются к молекулам на поверхности лейкемических клеток, в результате чего клетки погибают. Такие препараты вводятся внутривенно, через капельницу, введение занимает несколько часов. В начале лечения ХЛЛ моноклональные антитела обычно назначают в комбинации с одним или несколькими химиотерапевтическими препаратами.
Не существует единой, стандартной и лучшей схемы лечения ХЛЛ. Ваш врач вместе с вами выберет и предложит подход, основанный конкретно на вашей ситуации, ваших предпочтениях и возможностях.
Поскольку эта область медицины активно развивается и изучаются различные схемы лечения, всем людям с ХЛЛ рекомендуется по возможности участвовать в клинических испытаниях.
Большинство людей с ХЛЛ отвечают на начальное лечение и достигают ремиссии (это означает, что показатели крови полностью возвращаются к норме и отсутствуют признаки и симптомы заболевания), однако чаще всего в
Небольшое количество людей вообще не реагирует на начальное лечение — это случай рефрактерного заболевания.
Для лечения рецидива или рефрактерного ХЛЛ можно использовать различные подходы в зависимости от вашего состояния, от того, какие схемы использовались ранее и насколько они были эффективны.
Как уже говорилось выше, большинство людей изначально получают таргетную терапию. Если вы принимаете один из препаратов в рамках такого лечения и заболевание прогрессирует или рецидивирует, ваш врач может переключить вас на другой режим. Варианты могут включать в себя препараты, описанные выше (Ибрутиниб, Венетоклакс и Акалабрутиниб), а также другие таргетные препараты, например Иделалисиб и Дувелисиб.
Иногда для лечения рецидивов и рефрактерных ХЛЛ используют химиотерапию в сочетании с моноклональными антителами.
Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является достаточно серьезным вмешательством, поэтому рассматривается как терапия для людей с ХЛЛ высокого риска (когда заболевание не поддается терапии или имеет определенные генетические характеристики), чаще для людей младше 65 лет. Кандидатам на трансплантацию обычно назначают другие методы лечения ХЛЛ при подготовке к трансплантации, с целью достижения полной или частичной ремиссии.
Участие в клинических исследованиях. В мире в настоящий момент постоянно разрабатываются новые препараты, нацеленные на клеточные процессы, которые ранее были плохо изучены; открываются новые молекулы, на которые можно воздействовать с целью остановить рост лейкемических клеток. Поэтому участие в клинических исследованиях может дать шанс на выздоровление, особенно когда хорошо изученное лечение не работает.
Большинство клинических исследований проходит за рубежом.
Обязательно спрашивайте своего доктора о возможности участия в клиническом исследовании.
Самостоятельно найти клиническое исследование можно в международных регистрах
http://www.cancer.gov/clinicaltrials/
http://clinicaltrials.gov/
Информация на сайтах представлена на английском языке, поиск необходимо осуществлять по названию заболевания на английском — chronic lymphocytic leukemia.
Основные осложнения ХЛЛ вызваны низкими уровнями здоровых клеток крови и проблемами иммунной системы, которые могут возникнуть как в связи с заболеванием, так и с лечением.
Инфекция — один из самых серьезных рисков, связанных с лечением ХЛЛ. Серьезные инфекции, хоть и реже, могут возникать и у людей, которые еще не начали лечение. Чаще всего инфекции поражают верхние дыхательные пути (носовые пазухи и бронхи). Особенно уязвимы курильщики, поэтому, если вы курите, очень важно постараться бросить курить как можно скорее. Ваш врач может помочь, если вам не удается сделать это самостоятельно.
Однако следует избегать применения «живых» вакцин (таких, как вакцина против ветряной оспы), особенно если вы проходите курс лечения. Поговорите со своим врачом о том, какие вакцины вам нужны. Также важно, чтобы по мере необходимости все члены вашей семьи получали ежегодную вакцинацию от гриппа и от других инфекций и могли защитить от них себя и таким образом вас.
Если у вас развивается инфекция, вам может потребоваться лечение антибиотиками. Инфекция может быть связана с низким уровнем иммуноглобулинов. Именно эти белки — защитники от инфекций вырабатывают здоровые лимфоциты, которых мало в организме больного ХЛЛ.
По этой причине людям с повторяющимися инфекциями часто нужно лечение с применением внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ).
В некоторых случаях могут быть назначены препараты, способствующие росту новых здоровых лейкоцитов, чтобы поддерживать функцию иммунной системы.
Анемия — это низкое количество эритроцитов в сочетании с низким уровнем гемоглобина. Эритроциты и гемоглобин необходимы для переноса кислорода ко всем клеткам тела. Об анемии можно узнать с помощью общего анализа крови, а также по симптомам — бледности, слабости, головокружении, учащенном сердцебиении. В некоторых случаях для лечения тяжелой анемии может потребоваться переливание крови.
Низкое количество тромбоцитов. Тромбоциты являются важными составляющими механизма свертывания крови, и без достаточного количества тромбоцитов могут возникать кровотечения. Люди с ХЛЛ и низким уровнем тромбоцитов могут улучшить показатели крови после курса лечения, в некоторых случаях необходимо переливание тромбоцитов.
Люди с ХЛЛ часто сталкиваются с неопределенностью, связанной с хроническим серьезным заболеванием. Узнать о злокачественном заболевании и принять то, что лечение не нужно начинать сразу, достаточно сложно. Говорите со своим врачом, честно и открыто задавая вопросы, это поможет установить доверительные отношения и чувствовать себя комфортно. Некоторые пациенты и их семьи считают, что психологическое консультирование и участие в группах поддержки помогает им справиться с сильными эмоциями, которые могут сопровождать диагноз ХЛЛ.
Когда начинается этап лечения, сообщайте о любых побочных эффектах или проблемах, которые возникают.
Ссылка скопирована
